Datos acerca de Acromegalia

Acromegalia es una condición sistémica grave causada en 98% de los casos por un adenoma (es decir, un tumor benigno) de la glándula pituitaria que secreta excesivamente la hormona del crecimiento (HG). Las características clínicas asociadas con acromegalia incluyen los efectos de sobreproducción de HG, y en algunos casos por el tumor que comprime y hiere la glándula pituitaria normal, nervios ópticos y quiasma óptico. La Acromegalia sin tratamiento tiene como resultado los cambios marcados en los tejidos oseos inclusive una apariencia facial alterada (protusión frontal, prognatismo), el alargamiento de las manos y pies, apnea del sueño, y del síndrome del túnel carpiano. Los problemas más graves pueden incluir la enfermedad cardiovascular acelerada, la hipertensión, diabetes de mellitus y posiblemente un aumento del riesgo de cáncer del Colon. Si el tumor se desarrolla antes que el crecimiento del hueso sea completado en la adolescencia, el resultado será el gigantismo. A causa de los cambios sistémicos graves que resultan del exceso de HG, el tratamiento es esencial, típicamente con cirugía.

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Los síntomas y los señales pueden incluir:

• Espesamiento del tejido blando de las palmas de las manos y suelas de los pies

• Alargamiento de las manos (el tamaño del anillo), los pies (el tamaño del zapato) y la cabeza (el tamaño del sombrero)

• Crecimiento de la frente (protusión frontal) y la mandíbula (prognatismo) con pronunciada mordida inferior- o superior, Separación de los dientes, y lengua ampliada

• Síndrome del túnel carpiano

• Artritis

• Piel grasienta y sudor excesivo

• Cansancio, fatiga, depresion

• Impotencia, pérdida de libido

• Ciclo menstrual Interrumpido (amenorrea)

• Lactancia (galactorrea)

• Enfermedad cardíaca y Alargamiento del corazón (cardiomegalia y hipertrofia del ventricular izquierdo)

• Hipertensión

• Diabetes mellitus

• Apnea del Sueño

• Pérdida de la vision

• Dolores de cabeza

• Pólipos de Colon y cáncer de Colon

El DIAGNOSTICO

El diagnóstico de acromegalia es confirmado cuando se demuestra los niveles elevados de ambos, tanto de HG como el factor del crecimiento-1 (IGF-1) similar a la insulina. IGF-1 es la hormona alvo de la hormona del crecimiento, también conocida como somatomedin-C. La falta de la supresión de HG a la administración oral de la glucosa (la prueba de la tolerancia de la glucosa) a menudo es utilizada para confirmar la producción del exceso de HG. Siguiendo la confirmación bioquímica de acromegalia, un examen de Imagen de Resonancia Magnetica del pituitario debe ser realizado para confirmar la presencia de un adenoma pituitario. La comparación de fotografías viejas y recientes a menudo demostrará el cambio marcado en la apariencia facial de pacientes que desarrollan acromegalia.

TRATAMIENTO

Cirugía:

La Acromegalia se trata tradicionalmente con la cirugía pituitaria por la vía transesfenoidal y la extirpación del adenoma. Sin embargo, la curación puede ser difícil de lograr en pacientes con tumores especialmente grandes o invasivos. En tales casos, la terapia médica y/o la terapia de radiación puede ser necesaria para controlar los niveles de HG. En general, cuanto más alto sea el nivel preoperatorio de HG, menor será la chance para la curación. La curación de acromegalia a largo plazo después de la cirugía por la vía transesfenoidal se observa en aproximadamente 80-85% de los pacientes con microadenomas (los tumores con menos de 1 cm en el tamaño) y en aproximadamente 50-60% de pacientes con macroadenomas (los tumors con más de 1 cm)

Terapia médica:

Para pacientes con crecimiento de HG persistente después de la cirugía (o para los que rechazan hacerse la cirugía), Octeotride, o radiocírugia estereotácica, o ambos se indican generalmente. Octreotide (dado tres veces al día por inyección o por una inyección mensual) logra la suppression de HG por largo tiempo en acerca de 70% de pacientes. Causa algún grado de reducción del volumen del tumor en 30-50% de pacientes, y a menudo mejora los síntomas de hinchazón del tejido suave, el dolor de cabeza, los dolores de la coyuntura y la apnea del sueño. El uso preoperatorio de octreotide puede facilitar la eliminación del tumor y reducir los riesgos de anestesia general. Los efectos colaterales pueden incluir heces flojas, mala absorción, colelitiasis (piedras de la vesícula biliar, el dolor local en el sitio de la inyección. Bromocriptine (Parlodel) y Cabergoline (Dostinex) son píldoras de "dopamina agonista " que bajan la secreción de HG en acerca de 15% de pacientes de acromegalia. El mayor efecto collateral son molestias o dolores intestinales. La disminución de la hormona del crecimiento y la reducción del volumen del tumor se observa en sólo 10 - 15% de pacientes con acromegalia.

Pegvisomant (Somavert) está aprobado para el tratamiento de acromegalia. Esta droga es generalmente auto administrada como una inyección diaria y bloquea las acciones de HG. Aunque sea muy efectivo en bajar los niveles de IGF-1, no disminuen el tamano del tumor pituitario. En casos raros, se ha reportado elevaciones de las pruebas de hígado.

Radioterapia:

Para pacientes cuya acromegalia no es controlada con cirugía, ambas radiocirugías, convencional (rayo externo) y estereotácica.son relativamente efectivas. Sin embargo, la disminución de los niveles de HG y IGF-1 toman un tiempo considerablemente más largo con la radioterapia convencional (promedio de 7 años) comparado a la radioterapia estereotácica (promedio de 18 meses). También, la radioterapia convencional causa seguramente la pérdida de la función pituitaria normal de 5 a 10 años. Las complicaciones neurológicas tal como la pérdida visual, debilidad y deterioro de la memoria se ha reportado raramente con ambas radioterapias, convencional y estereotácica.